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2025年上海整形科技周，国表里内行共话NF1精确诊疗。

2025年3月22日，第二十四届上海整形科技周、第十四届上海整形好意思容论坛的神经纤维瘤病专病论坛于上海国外会议中心崇拜召开。本次论坛聚焦于“丛状神经纤维瘤的全病程措置”这一主题，招引了来自中国、好意思国、韩国、日本、澳大利亚、新加坡等国的神经纤维瘤畛域的宽绰着名内行学者共赴本次学术盛宴，围绕神经纤维瘤的发病机制、多学科措置及改进调理战略伸开深度相易。同期，论坛也通达了及时直播的媒体端和公众端口，线上线下听众反响积极，论坛憎恶强烈。

图 会议现场

本次论坛由医学院附庸第九东说念主民病院李青峰教会、好意思国辛辛那提儿童病院Nancy Ratner教会以及上海交通大学医学院附庸第九东说念主民病院王智超教会担任大会主席。会议来源，大会主席王智超教会向与会内行致以真挚戴德，并示意本次相配侥幸能够与国表里内行学者共同探讨精确医学期间配景下神经纤维瘤病患者的诊疗战略。

图 王智超教会致辞

01

国外训导辘集：六国内行共话神经纤维瘤病诊疗改进进展

论坛的第一部分由上海交通大学医学院附庸第九东说念主民病院魏澄江教会和徐州医科大学于亚男教会主办。

图 魏澄江教会和于亚男教会主办上半场会议

领先，好意思国辛辛那提儿童病院Nancy Ratner教会以“施万细胞中1型神经纤维瘤病（NF1）基因缺失通过重塑免疫微环境初始神经纤维瘤酿成”为题，揭示了NF1基因缺失通过重塑施万细胞免疫微环境初始肿瘤酿成的枢纽机制，为靶向调理提供新念念路。NF1由多种细胞构成，包括施万细胞、成纤维细胞、肥硕细胞等，其中T细胞和树突细胞在丛状神经纤维瘤（PN）中占比约40%，Ratner教会团队在细胞与动物模子中不雅察到NF1基因双等位缺失的施万细胞可分泌多种旁分泌因子，如T细胞和/或树突细胞趋化因子CXCL10，通过拆除CXCL10的受体CXCL3可扼制PN孕育并缓解此前存在的神经炎症，这简略可作为新的调理靶点。

图 Nancy Ratner教会作学术分享

韩国峨山病院诊疗中心Beomhee Lee教会分享了司好意思替尼在韩国NF1患者中的临床行使数据，强调个体化用药的蹙迫性。基于此前在韩国开展的一项Ⅱ期临床研究和当今使用司好意思替尼调理113例NF1-PN儿童患者的临床推广训导来看，司好意思替尼在减少PN体积与牛奶咖啡斑颜料深度、改善神经领略功能与孕育迟缓等方面疗效显耀，当今仍在探索司好意思替尼在改善视路胶质瘤、宽裕型NF中的疗效和针对恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的调理效应。

图 Beomhee Lee教会作学术分享

日真名古屋大学Yoshihiro Nishida教会系统陈诉了从良性神经纤维瘤向MPNST转动的早期识别与侵犯战略，强调了早期发现初级别MPNST并尽早侵犯的蹙迫性。在病理会诊方面，当PN具有“细胞学异型性、神经纤维瘤结构缺失、细胞加多、核分裂象指数＞1/50HPF且＜3/10 HPF”中的2项及以上时，应试虑为具有概略情生物后劲的非典型神经纤维瘤（ANNUBP），初级别MPNST在格式上与ANNUBP相似，但核分裂象指数更高。ANNUBP复发性较低，因此需与MPNST相辩认，同期密切监测其发展倾向，必要时可研究手术调理。

图 Yoshihiro Nishida教会作学术分享

澳大利亚皇家北岸病院Yemima Berman教会就NF1商酌皮肤型神经纤维瘤的调理提倡改进战略。既往多选择电流干燥术、射频消融术或二氧化碳激光消融调理NF1商酌皮肤型神经纤维瘤（CNF），但这些时期均可出现术后水痘样疤痕、色素千里着等反作用。当今Yemima Berman教会场合的病院也在探索YAG激光调理CNF患者欧美三级片，能够减少热挫伤从而改善色素千里着。此外，群众畛域内的科学家还尝试选择药物与激光合股、司好意思替尼、地中海饮食/高多酚饮食等法式改善CNF的皮肤景况。

图 Yemima Berman教会作学术分享

新加坡竹脚妇幼病院Nikki Fong Wen Yan教会分享了新加坡NF1患者的多学科措置推广训导，强调了普及青少年NF1患者关于自己病情及随访监测的领略程度，从而普及谨守性。在儿童/青少年NF1患者的全程措置经过中，有必要密切对患者的孕育发育、肿瘤发展（选择ASQ评分）、神尽神思、QoL评分、血压、CNF、PNF、骨骼和眼部功能等进行评估，当患儿成年时再推进其进行基因检测从而开启遗传与生养商讨。

图 Nikki Fong Wen Yan教会作学术分享

上海交通大学医学院附庸第九东说念主民病院王智超教会重磅解读《亚太及中国NF1内行共鸣》，推进PN诊疗的表率化程度。PN是NF1的特征性推崇，上海九院的NF1队伍暴露72%的NF1患者伴有PN，其可累及多系统，严重影响NF1患者的生涯与生活质料。在临床上可相连临床症状、影像学、病理会诊等多种技能会诊PN并识别其向MPNST调整，其中核磁共振为明确PN的首选检验。在调理方面，“遥远收场、改善症状、松开瘤体，普及生活质料”是PN的调理概念，当今可选择手术调理、MEK1/2扼制剂药物调理等样子改善PN患者病情。

图 王智超教会作学术分享

02

立足中国临床：神经纤维瘤病诊疗推广训导与患者故事分享

论坛的下半场由西安交通大学第一附庸病院贾晶教会和复旦大学附庸儿科病院王达辉教会主办。

图 贾晶教会和王达辉教会主办会议下半场

复旦大学肿瘤病院王坚教会通过长远剖析NF1病理特征，为临床精确会诊奠定基础。关于神经纤维瘤伴不典型性、富神经神经纤维瘤、ANNUBP、初级别MPNST、高档别MPNST等不同肿瘤，在病理上可相连细胞格式、核分裂象指数、有无细胞坏死等多种尺度进行辩认与会诊。

图 王坚教会作学术分享

中国科学院神经科学研究所黄薇教会先容团队通过小头无理猕猴模子揭示了大脑进化轨则，为NF1神经发育研究拓展新维度。团队研究发现，ASPM基因的转录水平从啮齿动物到灵长类动物逐渐升高，这导致了不同物种中ASPM突变体小头无理的严重程度存在相反。关于灵长类动物，ASPM缺失会减少其外侧脑室下区（OSVZ）厚度以及该区域辐照状胶质细胞（oRGs）的数目，并减少神经胶质细胞的生成以及白质体积，从而破裂其神经发生和大脑皮层的扩展，并大幅调动灵长类动物的大脑总体积，但对啮齿类动物则无此影响。因此在进行NF1商酌病理学研究或基础研究时，需研究到物种相反。

图 黄薇教会作学术分享

舟师军医大学长征病院周许辉教会关于NF1颈椎无理手术入路的聘请先容了训导。NF1患者中脊柱侧弯的发生率约为10%~26%，分为养分不良型和非养分不良型。关于前者而言保守调理频繁无效，既往选择Halo头环牵引，但可能引起严重并发症（如椎动脉碎裂），当今多选择和会手术，和会节段需≥后凸无理畛域并＞肿瘤侵犯畛域，并相连患者脊柱侧弯特色及脊髓受压症状等聘请前路、后路、前后路合股的术式。

图 周许辉教会作学术分享

湖南省儿童病院李雨晴大夫代表湖南省儿童病院吴丽文教会和谭谦教会在本次会议上针对NF1商酌胫骨假枢纽的临床和基础研究进展进行了伸开先容。先天性胫骨假枢纽（CPT）病例中约70%与NF1联系，况兼NF1商酌CPT患儿的骨折率和手术次数频繁高于非NF1患儿。固然经手术调理后初步愈合率较高，但总体预后仍然有待普及，时时导致无理以至截肢等并发症。自2004年于今，湖南省儿童病院已诊治了934例CPT患儿，通过选择CPT联握术，包括假枢纽病变组织及周围错构瘤样组织好意思满切除、胫骨髓内棒内固定、自体髂骨包裹式植骨及Ilizarov外固定架外固定，可有用改善患者预后。

图 谭谦教会作学术分享

安然军总病院第三医学中心徐潇教会相连丰富的案例，分享了针对眶周神经纤维瘤的手术技巧和调理进展。眶周神经纤维瘤具有侵袭性和宽裕性，在NF1患者中较为常见，在安然军总病院第三医学中心已有向上3000例NF1患者因眶周症状就诊。该类神经纤维瘤可侵犯眼眶表里结构，导致弱视以至失明，需说明眶周神经纤维瘤特色，如软组织及眶骨受累畛域、眼力累及程度等制定不同的手术调理战略。

图 徐潇教会作学术分享

山东大学附庸儿童病院王广宇教会分享了单中心的诊疗训导和典型手术案例。山东大学附庸儿童病院自2023年8月和2024年9月分辨开设了NF1专病门诊及多学科门诊，当今已收治156例NF1患者，通过手术及药物调理样子寇仇颈部、眶周、脊椎等部位的NF1进行了有用调理。

图 王广宇教会作学术分享

西安交通大学第一附庸病院贾晶教会先容了针对PN的西交训导，解说了功能与好意思不雅兼顾的手术理念。PN可累及全身各部位，以头面部和躯干算作最为多见，针对PN的手术濒临着需保护/重立功能性结构、无理确立难度大、围术期出血的三浩劫题。关于不同部位的PN，应说明瘤体累及畛域、患者需求，选用不同的切口及缝合样子，在单次手术中关注干线，追求详尽获益。翌日仍需不时探索软组织膨大、药物联握术在调理PN中的行使价值。

图 贾晶教会作学术分享

终末，深圳市泡泡家园关爱中心许庆喜先生作为患者代表，从我方男儿桐桐的盘曲就诊履历起程，最终在泡泡家园的匡助下奏效取得诊治，他命令应加强关于NF1这一苦楚病的社会扶植与科普宣道，东说念主文热心在苦楚病措置中相似相配蹙迫。

图 许庆喜先陌生享患者故事

结语

本次会议汇注群众力量，通过跨国界、多学科的交发配合，展现了列国内行在神经纤维瘤畛域的研究进展，深化了对NF1复杂机制的领会，促进了神经纤维瘤的手术时期、靶向调理与全病程措置有诡计的鼎新与迫害。翌日，畛域内的内行学者将不时推进国外间科研配合与临床训导分享，通过确立调理诊疗尺度、加强患者数据互通等样子，让科研遵守信得过惠及每一位患者。但愿通过各方共同用功，为NF1患者提供更表率、更有用的调理扶植，匡助更多家庭重拾信心，为NF1患者带来更多但愿朝阳。

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